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In sintesi: Per metilazione della lisina si ottiene la 6-N-trimethyllysine (TML) Mediante trimossillisiossigenasi, in presenza di ferro e acido ascorbico (vitamina C), la TML viene idrossilata in idrossitmetililina (HTML) Ad opera della aldolasi, la HTML viene scissa in 4-trimetilamminobutirraldeide (TMABA) + glicina Con l'azione della TMABA deidrogenasi e catalisi di NAD+, la TMABA viene deidrogenata in gamma-butirrobetaina Attraverso l'attività della gamma butirrobetaina idrossilasi, la gamma-butirrobetaina viene poi idrossilata in L-carnitina, che richiede ferro sotto forma di Fe2+